Pagina's: [1]
Wat is een Chiari malformatie?
 
Een Chiari Malformatie is een van de meest voorkomende embryonale ontwikkelingsstoornissen. Het komt voor bij 8 op de 100.000 geboorten en vormt zich tussen  de  6e tot 10e week van de zwangerschap.
  
 
Bij een Chiari Malformatie ontstaat er een benige misvorming van de achteronderzijde van de schedel en de eerste halswervel. 
Door deze benige veranderingen is er niet meer genoeg plaats binnen de schedel voor enkele van de achterste/onderste hersendelen (kleine hersenen = cerebellum en tonsillen van de kleine hersenen). Door dit plaatsgebrek zoeken deze hersendelen een betere plaats en dat is dan bij de overgang tussen de schedel en de wervelkolom. 
Deze in verdrukking geraakte hersendelen steken dan door het achterhoofdsgat (foramen magnum) uit in het ruggenmergkanaal (herniated tonsils fig 1).
Er zijn op grond van bepaalde  karakteristieken een aantal verschillende vormen van Chiari Malformatie te onderscheiden (typen I, II, en III).
 
 
Hoe wordt een Chiari Malformatie vastgesteld?
 
De diagnose Chiari Malformatie wordt door een MRI vastgesteld. Hierbij wordt geen röntgenstraling gebruikt, maar magnetische velden. Bij opnamen van de schedel, de hersenen en het ruggenmergkanaal zijn de voor de Chiari Malformatie karakteristieke veranderingen in de schedel als ook in de hersenen dan duidelijk zichtbaar. Indien aanwezig zijn eventueel bijbehorende afwijkingen zoals het bestaan van een Syrinx (holtevorming in het ruggenmerg) ook vast te stellen. Soms wordt er gebruik gemaakt van een contrast middel dat tijdens het onderzoek in een ader wordt geïnjecteerd. Dit is om eventuele andere afwijkingen zichtbaar te maken.
Om de circulatie van het hersenvocht (liquor) in de hersenen en in het ruggenmergkanaal zichtbaar te maken kan er in sommige klinieken een speciale MRI techniek toegepast worden, om zo deze stroming in kaart brengen. Daarbij wordt het pulseren van het hersenvocht (liquor) in relatie tot de hartslag van de patiënt aangegeven. Dit wordt gedaan door middel van een hartpulsatie meter, soms is dit een soort knijper aan de vinger, maar kan ook door middel van ECG stickers gedaan worden. Men voelt hier niets van. 

De verschillende typen Chiari Malformatie.
 
Chiari Malformatie type I
 
Bij type I is er een verzakking van de tonsillen van de kleine hersenen in het ruggenmergkanaal. Deze verzakking veroorzaakt een blokkade in de circulatie van het hersenvocht en kan soms leiden tot de vorming van een holte in het ruggenmerg, een zogenaamde syrinx (zie fig.1 Chiari Malformatie)
 
Soms kunnen bij de type I Chiari Malformatie ook misvormingen van de schedelbeenderen en wervels vastgesteld worden. Deze vorm van Chiari Malformatie is meestal in het 2e of 3e levensjaar volledig gevormd, alhoewel de gezondheidsklachten vaak pas rond het 30e levensjaar duidelijk vastgesteld kunnen worden. Sporadisch komt het ook voor bij kinderen.
 
Symptomen
Vaak worden er geen symptomen waargenomen. Wanneer er symptomen ontstaan is dit ongeveer rond de pubertijd/jong volwassen leeftijd. Over het algemeen kan men dan de volgende klachten aantekenen:
-         hoofd- en nekpijnen die vaak erger worden bij lachen, hoesten of persen
-         compressiesyndroom; hiermee wordt compressie van de stam, kleine hersenen, onderste hersenzenuwen en bovenste deel van het ruggenmerg bedoeld en geeft de volgende klachten:
·        (gedeeltelijke) verlammingen van benen en armen
·        Gevoelstoornissen
·        Stoornissen in evenwicht en coördinatie
·        nystagmus (wiebel of trilogen)
·        spraakstoornissen (dronkenmanspraat)
·        verminderde slikreflex en slikproblemen (verslikken)
·        veranderde stem of heesheid
·        ademproblemen en slaap apneu’s (m.n.’s nachts)
·        piepende ademhaling bij versmalling of verschuiving van de bovenste luchtwegen
 
Deze klachten kunnen ook deels ontstaan door een Hydrocefalus (waterhoofd) ten gevolge
van een Chiari Malformatie en door een Syringomyelie (holtevorming in het ruggenmerg)
 
Is er een behandeling?
Een operatieve ingreep is de meest voorkomende behandeling. De technieken die hierbij worden gebruikt verschillen per neurochirurg en de mensen met een Chiari Malformatie reageren hier heel verschillend op. Als stelregel geldt dat er ruimte gemaakt moet worden waar de hersenen en het ruggenmerg bekneld zijn, en dat de circulatie van het hersenvocht weer zo normaal mogelijk kan plaats vinden. Een succesvolle operatie zal de druk op het bovenste deel van het ruggenmerg en de hersenstam verminderen waardoor de symptomen hopelijk verbeteren. Soms is de schade onherstelbaar en blijven sommige klachten bestaan ondanks een technisch geslaagde operatie.
 
Bij type I gebeurt dit door middel van een operatie, waarbij het achterhoofdsgat wijder wordt gemaakt en daarmee de ruimte binnen de schedel waar de hersenstam en de kleine hersenen zich in bevinden als het ware ruimer wordt gemaakt. Ook eventuele benige afwijkingen van de schedel kunnen gecorrigeerd worden. Als de circulatie van het hersen/ruggenmergvocht hersteld kan worden, wordt een eventueel aanwezige Syringomyelie ook kleiner.
 
Het besluit een operatie te ondergaan is een zorgvuldig afgewogen besluit tussen patiënt en neurochirurg. Wat hierbij meespeelt is hoe iemand er neurologisch aan toe is, en hoe snel de neurologische achteruitgang van diegene is.  
  
Chiari Malformatie type II
 
Bij type II is er sprake van een zeer sterke verzakking van de kleine hersenen met de daarbij behorende tonsillen door het achterhoofdsgat (foramen magnum). Niet alleen de kleine hersenen en de daarbij horende tonsillen, maar ook het onderste deel van de hersenstam is verschoven in het wervelkanaal. Dit type II Chiari Malformatie is bijna voor 100% geassocieerd met Spina Bifida Aperta of Myelomeningocele (in de volksmond ook wel en open ruggetje genoemd).

De stoornis in de ontwikkeling van het ruggenmerg en de  ruggenmergvliezen ontstaat tijdens de eerste maand van de zwangerschap. Een deel van de wervelkolom sluit niet aan de rugzijde (wervelbogen). Daarbij kan een gedeelte van de inhoud van de wervelkolom, het ruggenmerg en de ruggenmergvliezen, als een soort vochtblaas naar achteren op de rug uitpuilen. Men spreekt dan van Spina bifida aperta of Myelomeningocele. Ook minder ernstige vormen van ruggenmerg beschadigingen komen voor. Ook wordt bij Chiari Malformatie type II vaak een waterhoofd ofwel hydrocefalus gezien. Hydrocefalus is een overvloed aan hersenvocht (liquor) in de hersenkamers (ventrikels) met een toename van de grootte van de hersenkamers. 



Ongeveer 90% van de kinderen met een Spina bifida aperta ontwikkelen een waterhoofd nadat er een operatie aan de rug heeft plaats gevonden om het defect te sluiten. Ongeveer 80 - 90% van deze kinderen hebben daarna liquor drainage in de vorm van een zgn. drain nodig die het overtollige hersenvocht afvoert uit de ventrikels, zodat de druk op de hersenen afneemt.
De problemen die in de eerste 2 levensjaren worden gezien zijn vooral problemen met de ademhaling en het slikken. Ook hebben deze kinderen vaker last van luchtweg infecties, pseudo-kroep en bronchitis. Bij iets oudere kinderen worden ook nog andere klachten gezien zoals krachtsverlies in armen en handen, hoofd en nekpijn (zoals bij Chiari Malformatie
type I).
 
Meerdere beelden die ook samenhangen met de spina bifida aperta zijn:
-         syringobulbie ( holtevorming in de hersenstam)
-         syringomyelie (holtevorming in het ruggenmerg)
-         hydrocefalie (waterhoofd)
-         thetered cord (gekluisterd of vastzittend ruggenmerg)
 
 
Dit kan leiden tot de volgende symptomen:
Gevoelsstoornissen
motorische problemen
blaasproblemen
ontlastingsproblemen
problemen met botten en gewrichten
hormonale stoornissen
achterstand in verstandelijke ontwikkeling
epilepsie
botontkalking
oogproblemen
 
 
Oorzaken
De oorzaak van een Spina bifida aperta of Myelomeningocele is niet bekend. De factoren die een rol spelen bij het ontstaan van een Spina bifida aperta of Myelomeningocele zijn van erfelijke en niet erfelijke aard. De niet erfelijke factoren zijn: foliumzuur tekort, suikerziekte bij de aanstaande moeder en het gebruik van anti-epileptica.

Behandeling van een Chiari Malformatie type II
 
De behandeling van een Chiari Malformatie type II wordt alleen gedaan wanneer als er symptomen  aanwezig zijn zoals hierboven beschreven. De neurochirurg  bepaald eerst of er geen complicaties zijn van een hydrocefalus of een tethered cord (vastzittend ruggenmerg). Pas dan wordt er gekeken of operatief ingrijpen noodzakelijk is.
In een aantal gevallen van de kinderen die symptomen krijgen van een Chiari Malformatie type II is het mogelijk dat na het begin van de symptomen de verergering snel verloopt. Soms moet er snel worden ingegrepen door de neurochirurg. De operatie is hetzelfde als bij een Chiari Malformatie type I zoals hiervoor al is beschreven.
 
 
Behandeling van een Spina bifida aperta of myelomeningocele
    
De behandeling bestaat uit een operatie door een neurochirurg waarbij het ruggetje wordt gesloten en zonodig een drain in het hoofd wordt geplaatst om het overtollig hersenvocht af te laten vloeien. Soms wordt de plastische chirurg ingeschakeld om de huid te sluiten als het huiddefect erg groot is.
Een team van artsen zullen het kind daarna verder begeleiden zoals bijvoorbeeld een uroloog die de eventuele afwijkingen aan blaas en nieren behandelt, een kinderarts die de groei en ontwikkeling van het kind in de gaten houdt, een orthopeed en een revalidatiearts bekijken verder welke operaties en hulpmiddelen nodig zijn zodat het kind zich later goed kan voortbewegen. Daarin ontbreekt de fysiotherapeut ook niet.
Vaak zijn er in de grotere kinder- of academische ziekenhuizen spina bifida teams aanwezig. Hierin werken artsen en andere deskundigen samen om de behandeling voor kind en ouders zo goed en aanvaardbaar mogelijk te maken.

Chiari Malformatie type III, lijkt erg op de type II malformatie, maar komt zeer zelden voor. Hierbij ziet men een complete verplaatsing van de kleine hersenen en/of de hersenstam in de richting van de nek.
 
Soms wordt er nog gesproken van een Chiari Malformatie type IV, maar we zullen hier niet verder op ingaan daar deze vorm niet met het leven verenigbaar is.
 


Bronvermelding:
W.A.R.
Richard G. Ellenbogen, BA, MD, University of Washington: June20, 2006 Neural tube defects in the neonatal period.
Ciba atlas
 
Internet: www.bosk.nl
             www.nvvn.org
 
             www.neurosurgerytoday.org
             www.asap.org
             www.thechiariinstitute.com
 
             www.deutsche-syringomyelie.de
             www.syrinx-info
Pagina's: [1]