Wat is Syringomyelie?

Eerst enkele definities die samenhangen met de aandoening syringomyelie:

Hydromyelie

Vaak worden de begrippen hydromyelie en syringomyelie in een woord genoemd, alsof ze dezelfde betekenis hebben. Een hydromyelie is een verwijding of eigenlijk vaak het blijven bestaan en dus niet verdwijnen van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Syringobulbie

Men spreekt van een syringobulbie wanneer de holle ruimte tot in het verlengde ruggenmerg (= onderste deel van de hersenstam) reikt.

Syringomyelie

Is een zeldzaam voorkomende aandoening in het ruggenmerg. Hierbij is in het centrale gedeelte van het ruggenmerg een met hersenvloeistof (liquor) gevulde holle ruimte (syrinx) aanwezig die de grijze stof verdringt en zelf geen zenuwcellen bevat.  De aandoening komt vooral op het niveau van de hals en borstwervelkolom voor.

Fig. 1 MRI van een syrinx
 

Er is meestal geen samenhang tussen de grootte van een syrinx en de ernst van de klachten. Ook is er lang niet altijd een eenduidig verband tussen de hoogte waar de syrinx zich bevindt en de soort klachten die iemand ervaart. Daarnaast is ook het beloop meestal niet te voorspellen; soms is er sprake van langzame toename van de syrinx, maar het kan ook zijn dat de syrinx tot aan het levenseinde niet groter wordt en strikt genomen geen syringomyelie is maar een hydromyelie.

Waardoor wordt syringomyelie veroorzaakt?

Zoals hiervoor al is beschreven verdrukt de ontstane syrinx zenuwweefsel in het ruggenmerg, hetgeen leidt tot het ziektebeeld wat men syringomyelie noemt. Maar wat is nu de oorzaak van syringomyelie?

Allereerst maken we een onderscheid tussen een aangeboren en een verworven

syringomyelie. Wat ze beiden gemeenschappelijk hebben is een holtevorming in het ruggenmerg gevuld met liquor welke niet vrij kan circuleren.

De oorzaak voor het ontstaan van een verworven syringomyelie is wetenschappelijk nog niet bewezen. Bij een verworven syringomyelie is het echter belangrijk om altijd op zoek te gaan naar de oorzaak die de normale circulatie van liquor rondom het ruggenmerg hindert of blokkeert. Als de liquor circulatie aan een kant van het ruggenmerg geblokkeerd is, zoekt het liquor een andere weg in het smalle ruggenmergkanaal en of ontstaat er drukverhoging en zo ontstaat er een syrinx.

Oorzaken die tot een blokkade van de liquor circulatie kunnen leiden zijn:

 
Aangeboren:
-         Chiari I en II
-         Tethered Cord
-         Arachnoïdale cyste
 
Verworven:
-         Ongevallen (meestal jaren na een ernstige traumatische dwarslaesie)
-         Tumoren, zowel binnen als buiten het ruggenmerg
-         Ontstekingen in het verleden (bv. Meningitis)
-         Grote hernia’s en/of wervelkanaal vernauwingen (zeldzaam)         

Zij kunnen ertoe leiden dat op grond van de blokkade er een syrinx ontstaat, waarbij de hoogte van de syrinx niet direct ter hoogte van de plaats van de oorzaak hoeft te liggen.

De symptomen van een syringomyelie

De symptomen van een syringomyelie zijn veelvuldig en kunnen met de hoogte van de syrinx in het ruggenmerg in verband staan.

We moeten er echter nadrukkelijk op wijzen, dat deze lijst met klachten niet bij iedereen van toepassing is en niet iedereen dezelfde klachten ervaart.

Typische klachten kunnen zijn (in willekeurige volgorde en zonder aanspraak op volledigheid)

-         Pijn, vaak sterke scherpe brandende of doffe pijn in schouder, romp, hoofd, nek en in armen,
-         Gevoelsveranderingen, zoals het niet voelen van warm en koud c.q. temperatuurverschillen, maar ook andere gevoelsstoornissen kunnen optreden.
-         Verlammingsverschijnselen of vermindering van de spiermassa (spieratrofie), krampen (bv. spierspasmen, oncontroleerbare spierbewegingen (fasciculaties).
-         Blaasincontinentie, darmincontinentie door verlies van controle over de sluitspieren van blaas en darm.
-         Loop- en evenwichtstoornissen.
-         Impotentie, afnemende libido, seksuele functiestoornissen.
-         Doorbloedingsstoornissen van de huid door regulatiestoringen, langzame wondheling.
-         Stoornissen in de warmteregulatie, transpireren.
-         Slikproblemen, tongproblemen, spraakstoornissen.
-         Vermoeidheidsproblematiek, algemene krachteloosheid, neiging tot uitputting.
-         Slapeloosheid, depressieve stemming.

Depressiviteit komt ook vaak voor, maar ligt vooral ten grondslag aan het feit van het hebben van chronische klachten en pijn.

Het optreden van de klachten en de intensiteit van de klachten meer of minder kan niet worden voorspeld, zo ook niet het verloop van de aandoening.

Zoals eerder vermeld wordt syringomyelie gekenmerkt door een onvoorspelbaar beloop. De syrinx zal vaak in de loop van jaren in grootte toenemen. Bij iedere syrinx is dit wisselend en kan men dit niet van tevoren bepalen.

Daarbij komt ook nog dat door de syringomyelie andere ‘gevolgziekten’ kunnen ontstaan. Door de syringomyelie kunnen er veranderingen ontstaan in de spieren zoals krachtsverlies en dunner worden, waardoor ook veranderingen in de botten. In de wervelkolom kan dit leiden tot misvormingen (scoliose, kyfose).

Vervormingen van het wervelkanaal of veranderingen van de gewrichten kunnen op den duur tot pijnlijke bewegingsbeperkingen of andere problemen leiden.

Hoe wordt de diagnose syringomyelie gesteld?

De diagnose syringomyelie kan het best door middel van een MRI worden vastgesteld. Hierbij worden geen röntgenstralen gebruikt. Bij het in beeld brengen van het ruggenmerg is de syrinx goed te zien. Bij het eerste onderzoek wordt meestal een contrast middel toegediend via een ader (om bv. een tumor uit te sluiten) en wordt vaak het hele centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) afgebeeld .

Om de circulatie van het liquor, de liquorflow in de schedel en in het ruggenmergkanaal in beeld te kunnen brengen is men afhankelijk van gespecialiseerde klinieken die met een speciale MRI onderzoek de liquorflow kunnen aantonen. Daarbij wordt de pulsatie van het liquor in relatie met de hartslag aangetoond. Hiermee kunnen soms zelfs kleine afwijkingen die een verstoring van de liquorcirculatie geven worden aangetoond.

Daaropvolgend zal soms, om tot een diagnose te komen een onderzoek van het liquor volgen om ontstekingen uit te sluiten. De liquor zal dan door middel van een ruggenprik (lumbaal punctie) worden afgenomen.

Als er een blokkade van de liquor circulatie is aangetoond, zal het doel van een eventuele operatie in eerste instantie zijn om de circulatie van vocht rondom het ruggenmerg te herstellen, zodat de syrinx kan ‘leeglopen’. Op de MRI is dit te zien als een afname van de grootte. Het is helaas nog niet mogelijk een syringomyelie te genezen, zodat bijna altijd een restant van de holte zichtbaar blijft op de MRI. Het behandelen van een syringomyelie zonder dat men de oorzaak gevonden heeft, is wel mogelijk maar leidt niet altijd tot het gewenste resultaat.

Ook na een succesvolle behandeling blijft een litteken achter in het ruggenmerg. Dit kan vaak restklachten geven, zoals pijn en gevoelsstoornissen.

Het is wel belangrijk dat de patiënten met syringomyelie hun eigen lichaam leren kennen en de signalen herkennen en te respecteren.

Mogelijkheden voor behandeling:

  1. Operatief  

Er zijn verschillende mogelijkheden om de syrinx operatief te behandelen:

Indien mogelijk moet de oorzaak van de syrinx worden behandelt bv. een Chiari malformatie, een tumor of een circulatiestoornis die het gevolg is van een letsel of een eerder infectie/ontsteking.

Indien dit niet mogelijk lijkt of niet helpt kan ook een afvoermogelijkheid direct in de syrinx worden geplaatst bv. in de vorm van een shunt (afvoerbuisje) naar bijvoorbeeld de buik of de longvliezen (syringo-peritoneale shunt naar de buikholte, of syringo-pleurale shunt naar de borstholte). Soms ook wel alleen een buisje van de syrinx naar de ruimte rondom het ruggenmerg (syringo Arachnoïdale shunt). Er is ook nog een mogelijkheid om een afvoer zonder buisje aan te leggen(marsupialisatie)

Het behandelen van een syrinx is maatwerk, en zeer afhankelijk van de (diverse) oorza(a)k(en). Een zorgvuldige afweging over welk te volgen beleid tussen neurochirurg en patiënt is dus ook van groot belang.
In feite is het doel bij operaties in verband met syringomyelie meestal het voorkomen van verdere achteruitgang en het voorkomen van toename van klachten.

Iedere mogelijke ingreep dient dan ook zorgvuldig afgewogen te worden. Het liefst door een neurochirurg met een specifieke expertise op het gebied van syringomyelie. Iedere operatie aan het ruggenmerg kan immers weer leiden tot verklevingen en ontstekingen, die weer opnieuw tot circulatie storingen kunnen leiden. Ook kunnen operaties soms een tijdelijke of blijvende toename van neurologische verschijnselen geven.      

2        Conservatief (begeleiden).

Indien operatief ingrijpen niet of niet nuttig of nodig wordt geacht is vaak intensieve behandeling en begeleiding noodzakelijk door de fysiotherapeut, revalidatie arts, en door gespecialiseerde pijnpoliklinieken. Ook na een operatie is dit noodzakelijk. Aandacht voor de psychologische aspecten en problemen die het hebben van een chronische vaak progressieve aandoening met zich mee brengt mag niet worden vergeten.

Begeleiding en behandeling van mensen met syringomyelie is dan ook vaak een multidisciplinaire zaak waarbij meerdere medici en paramedici betrokken zijn. In sommige gevallen kunnen complementaire behandelingsmethoden zoals acupunctuur helpen, met name bij pijnklachten die soms zeer moeilijk te behandelen zijn.

Van belang is ook dat een patiënt zijn aandoening aanvaardt en naar zijn lichaam leert te luisteren en zijn beperkingen accepteert. Dit is vaak een moeilijk proces met vallen en opstaan waarbij professionele hulp, maar ook hulp van lotgenoten zeer nuttig kan zijn  

                                                                                                                                               
            
 
Bronnen
W.A.R.
                www.asap.org